近日，河北大学附属医院心血管内科通过多学科协作成功诊断一例罕见的Abernethy综合征（AS）。

        患者为一名25岁男性，初诊时表现为宽QRS波心动过速。通过超声心动图评估发现右心明显扩大。随后心血管内科二病区主任赵兴洲通过电生理学检查，确诊房室结折返性心动过速并成功为患者进行了射频消融治疗。

        为了进一步探查右心扩大的病因，经心脏MRI检查，发现右心室直径增大、流出道扩张和右心室壁与心室间隔的不同步运动。虽然心脏结构异常，但心肌灌注扫描否定原发性心肌病的可能性。副主任医师徐占稳在深入病史调查中发现患者既往有脾大的病史，腹部CT扫描揭示了一种罕见的血管异常：门静脉缺失。影像学还显示患者肠系膜上静脉与脾静脉汇合，脾静脉增粗迂曲，脾肾静脉间可见多发增粗迂曲血管，以及明显扩张的下腔静脉。这些血管影像学的发现表明先天性门体静脉分流导致右心静脉回流增加，从而引起容量超负荷和随后的右心腔扩大。

        影像学揭示的这种罕见的血管异常：门静脉缺失伴有先天性门体静脉分流，正是Abernethy综合征的特征。根据Castro Rodríguez等人的研究，尽管大多数AS患者无症状，但一些患者可能会发展出并发症，如肝性脑病或门脉肺动脉高压。AS的诊断依赖于影像学揭示的肝外分流。治疗包括用药预防和治疗并发症，以及外科或经皮内血管闭合分流术。对于无症状患者，建议定期进行肝功能测试、血氨水平测量，以及采用超声、CT或MRI等影像技术监测潜在的血管异常和肝脏病变。对于有心血管异常的患者，还应定期进行心脏功能评估。这些监测措施对于及时识别和管理AS患者的潜在并发症至关重要，有助于改善这种罕见病患者的预后。

        心血管内科团队凭借精湛的医疗技术成功诊断此罕见病例。疾病的成功确诊也强调了对罕见病症的深入研究和理解的重要性，以及在面对复杂病例时采用个体化治疗方案的必要性。赵兴洲表示，通过持续的学习、研究和创新，科室将继续在诊断和治疗疑难病和罕见病方面取得亚博足球竞彩成就，为患者带来希望和改善他们的生活质量。

供稿科室| 心血管内科二病区

责编| 栗洋

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