近日，河北大学附属医院血液内科再次挑战高难度工作——成功完成系统性轻链型（AL型）淀粉样变性患者的首次自体干细胞移植，标志着河北大学附属医院的移植病种范围进一步增加，在罕见病-AL型淀粉样变性的治疗领域迈出了坚实的一步。

 AL型淀粉样变性是一类由浆细胞克隆产生的免疫球蛋白轻链错误折叠或沉积造成的疾病，属于罕见病，根据受累器官不同，该疾病表现为多种临床症状，如心力衰竭、低血压、肝脏肿大、体重减轻、蛋白尿、多神经病和外周水肿等。该病诊断困难、病情重、预后差，尤其合并心脏损害时，中位生存期不到1年。然而临床医生对它的知晓率并不高，容易导致疾病误诊、漏诊，河北大学附属医院血液内科在浆细胞肿瘤MDT团队的支持下，经多学科诊疗已成功完成多例AL淀粉样变性的诊断和综合治疗。

 患者为53岁男性，因不明原因脾大入院，经过多学科联合诊疗，完成多部位穿刺，诊断为系统性轻链型淀粉样变性（累及肝脏、脾脏），4疗程标准治疗后疗效评价为完全缓解（CR），依据指南需进行自体造血干细胞移植（ASCT）巩固治疗。然而由于疾病的罕见及移植技术的难度，目前全省范围内成功完成淀粉样变性患者自体移植的案例仍较少。河北大学附属医院血液内科移植小组，作为学习型团队，勇于接受挑战，再攀高峰。在征求患者及家属同意后，经充分且缜密准备，设计自体造血干细胞移植全程治疗方案。于2024年3月完成干细胞采集，此后入仓，成功完成干细胞回输，过程顺利，无合并症，目前患者植入成功，已顺利出仓。

 科室主任薛华表示，前期治疗的自体干细胞移植病例中，包括浆细胞白血病、CD5+骨髓弥漫大B细胞淋巴瘤以及伴有肾损伤的骨髓瘤等高难度、具有挑战性的移植病例，我们已经积累了成功的经验。AL型淀粉样变性为罕见病，诊断复杂，科室在浆细胞肿瘤MDT团队支持下，已建立成熟的AL诊断及治疗流程，做到早期诊断，精准治疗，成为科室的工作亮点之一。浆细胞肿瘤MDT团队是血液内科成立的首批多学科团队，旨在为多发性骨髓瘤或淀粉样变患者提供更规范、更个体化的治疗，为患者制定最佳诊疗方案。

供稿科室| 血液内科

作者| 李佳芯

责编| 李英硕

审核| 韩喆 崔岚